Molekularna podstawa sztywności błony dziedzicznej owalocytozy. Nowy mechanizm obejmujący domenę cytoplazmatyczną w paśmie 3.

Dziedziczne owalne komórki czerwone charakteryzują się wyraźnym wzrostem sztywności błony i odporności na inwazję pasożytów malarycznych. Podstawowy defekt molekularny w owalocytach pozostawał tajemnicą do czasu, aż Liu i jego współpracownicy (N. Engl. J. Med. 1990. 323: 1530-38) dokonali zaskakującej obserwacji, że fenotyp owalocytów był związany z strukturalnym polimorfizmem w paśmie 3, anionem transporter. Teraz zdefiniowaliśmy mutację w genie pasma 3 i ustaliliśmy biofizyczne następstwa tej mutacji. Ta mutacja obejmuje delecję aminokwasów 400-408 na granicy między cytoplazmatyczną i pierwszą domeną transbłonową pasma 3. Biofizyczne konsekwencje tej mutacji są wyraźnym zmniejszeniem ruchomości bocznej pasma 3 i wzrostem sztywności błony. Na podstawie tych wyników proponujemy następujący model zwiększonej sztywności błony. Mutacja indukuje zmianę konformacji w domenie cytoplazmatycznej prążka 3, co prowadzi do jej uwikłania w szkieletową sieć białkową. To splątanie hamuje normalne rozwijanie i rozciąganie tetramerów spektrofotometycznych koniecznych do wydłużenia błony, co prowadzi do zwiększonej sztywności. Odkrycia te sugerują, że domena cytoplazmatyczna integralnego białka błonowego może mieć głęboki wpływ na zachowanie materiału błonowego
[więcej w: sklepawanti allegro, początki muzyki, guzek na powiece ]