Metabolizm immunoglobulin w ataksji teleangiektazji

Metabolizm immunoglobulin badano u pięciu pacjentów z ataksją teleangiektazją iu osób kontrolnych. Poziomy IgG w surowicy były prawidłowe, zwiększone lub zmniejszone, odzwierciedlając odpowiednio normalną, zwiększoną lub zmniejszoną szybkość syntezy. Stężenie IgM w surowicy było prawidłowe w trzech przypadkach i nieznacznie podwyższone w dwóch przypadkach. Badania dotyczące obrotu IgM w trzech przypadkach z prawidłowymi poziomami IgM w surowicy wykazały prawidłowy poziom syntezy i katabolizmu IgM. Żaden z pięciu pacjentów z ataksją teleangiektazji nie miał wykrywalnej IgA w surowicy, a maksymalne szybkości syntezy IgA możliwe dla tych pacjentów wynosiły 0,3-10% normalnej średniej szybkości syntezy (24 15 15 mg / kg na dzień) u 12 osób kontrolnych. Trzech pacjentów miało prawidłowy poziom katabolizmu IgA: 22% puli wewnątrznaczyniowej na dobę w porównaniu z 25. 4% w kontroli. U dwóch pacjentów stwierdzono frakcyjne dawki katabolizmu 4 i 20 razy normalne. W tych przypadkach obrót metaboliczny, wytrącanie in vitro, radioimmunoelektroforeza i (lub) test wiązania i transferu Cisla dostarczyły dowodów na obecność krążącego przeciwciała skierowanego przeciw IgA powodującego immunologiczną eliminację cząsteczki. Badania te sugerują, że terapia egzogenną IgA może nie być możliwa u niektórych pacjentów z ataksją teleangiektazją lub u innych pacjentów z dysgammaglobulinemią.
[przypisy: jak można zarazić się ospą, hiszpańska mucha skutki uboczne, gościec postępujący ]