Biosynteza kofaktora molibdenu u ludzi. Identyfikacja dwóch grup komplementacji pacjentów z niedoborem kofaktorów i wstępna charakterystyka dyfundującego prekursora molibdopteryny.

Niedobór kofaktora molibdenu jest wyniszczającą chorobą u pacjentów dotkniętych objawami połączonego niedoboru oksydazy siarczynowej i dehydrogenazy ksantynowej. Ze względu na wyjątkową labilność wyizolowanego, funkcjonalnego kofaktora molibdenu bezpośrednia kofaktorowa terapia zastępcza nie jest możliwa i podjęto poszukiwanie stabilnych biosyntetycznych związków pośrednich. Z badań hodowanych wspólnie fibroblastów od dotkniętych osób zidentyfikowano dwie grupy komplementarne. Kokultura z komórek grupy A i grupy B, bez tworzenia heterokaryonów, doprowadziła do pojawienia się aktywnej oksydazy siarczynowej. Zastosowanie kondycjonowanych pożywek wskazało, że względnie stabilny, dyfuzyjny prekursor wytwarzany przez komórki z grupy B może być użyty do naprawy oksydazy siarczynowej w komórkach biorcy z grupy A. Chociaż ekstremalnie niski poziom prekursora wytwarzanego przez komórki z grupy B wyklucza jego bezpośrednią charakterystykę, badania z heterologicznym układem rekonstrukcji in vitro sugerują, że prekursor, który gromadzi się w komórkach grupy B, jest taki sam jak prekursor molibdopteryny zidentyfikowany w mutancie molibdopteryna Neurospora crassa. nit-1, oraz że enzym konwertujący występuje w komórkach grupy A, który katalizuje reakcję aktywacji analogiczną do reakcji enzymu konwertującego zidentyfikowanego w mutancie molibdopteryny Escherichia coli ChlA1.
[podobne: icd 10 dzieciątka jezus, gościec postępujący, łapacz snów allegro ]